SINDROME DE EHLERS-DANLOS COM INSUFICIÊNCIA VÉRTEBRO-BASILAR

A PROPÓSITO DE UM CASO DE SINDROME DE EHLERS-DANLOS COM INSUFICIÊNCIA VÉRTEBRO-BASILAR*

Eduardo Moraes Baleeiro
Maurício Maivasi Ganança
Pedro Luis Mangabeira Albemaz
*Trabalho realizado na Disciplina de Otorrinolaringologia do Departamento de Cirurgia da Escola Paulista de Medicina.

Resumo: Os autores fazem uma revisão sobre a doença de Ehlers-Danlos e relatam um caso com alterações otoneurológicas secundárias a insuficiência vertebrobasilar de provável origem cervical. Acreditam que, no caso relatado, a hiperextensibilidade do tecido conjuntivo ocasionou alterações cervicais, provavelmente por traumatismo pela movimentação forçada, que levou à instalação do quadro de insuficiência vértebro-basilar, com envolvimento cócleo-vestibular.


A síndrome de Ehlers-Danlos é uma doença hereditária autossômica dominante (eventualmente ligada ao sexo), caracterizada por uma alteração difusa do tecido conjuntivo (aumento exagerado, sistêmico, das fibras elásticas) acarretando hiperelasticidade articular, hiperelasticidade e fragilidade cutânea e alterações nos pequenos e grandes vasos (equimoses e aneurismas).

Edwards (1969) apresenta um caso de síndrome de Ehlers-Danlos com um caroço pulsátil e doloroso na nuca, associado a tinnitus(zumbido no ouvido) e cefaléia. Tratava-se de um aneurisma da artéria vertebral, que foi tratado cirurgicamente, e curado, apesar de dificuldades técnicas inerentes às cirurgias em pacientes portadores desta síndrome. Brodribó2 (1970) apresenta outro caso de aneurisma de artéria vertebral, com tumor pulsátil doloroso e tinnitus contínuo, sem outras manifestações neurológicas; também houve cura cirúrgica.

Julien e Boucauds (1971) relatam um caso com fístula carótido-cavernosa em que a paciente faleceu horas depois do exame arteriográfico, com maciça epistaxe(sangramento pelo nariz). Umlas (1972) responsabilisa a grande e anormal produção de fibras elásticas na camada média dos vasos, como causa da formação de aneurismas e outras alterações vasculares. Relata um caso em que houve morte súbita por ruptura espontânea de aneurisma da subclávia.

Peña et a (1972) realizaram excelente trabalho de revisão clínica e bibliográfica da síndrome de Ehlers-Danlos, e chamam a atenção para perturbações viscerais e nódulos subcutâneos, ao lado da sintomatologia já descrita acima.

Reed (1972) apresenta o caso de um paciente com diversas alterações neurológicas inclusive vertigem, em que o estudo radiológico revelou hemiatrofia cerebral (aumento exagerado do sinus frontal).

Apresentamos um caso de síndrome de Ehlers-Danlos com alterações otoneurológicas causadas por insuficiência vértebro-basilar, em conseqüência de distúrbio da coluna cervical.

A insuficiência vértebro-basilar é definida por Boschl (1970) como uma doença de sintomatologia polimorfa causada por fenômeno isquémico, que causa queda do fluxo sanguíneo no sistema vértebro-basilar. Tontura, tinnitus e disacusia (perda ou diminuição da audição) são os sintomas mais comuns nesta doença neurológica, no comprometimento do aparelho cócleo-vestibular.

Os distúrbios circulatórios de intensidade e etiologia variada, na insuficiência vértebro-basilar, constituem uma das causas mais freqüentes de alterações otoneurológicas. Temos encontrado pacientes com insuficiência vértebro-basilar originada pelas mais diversas patologias da coluna cervical (inflamatórias, degenerativas, traumáticas e malformações) e tardio-vascular (hipertensão arterial, aterosclerose, etc.).

Caso clínico.

Paciente: V. J., sexo feminino, 26 anos, casada, psicóloga. QUEIXA PRINCIPAL: Tontura e tinnitus.

HISTÓRIA DA MOLÉSTIA ATUAL. há dois meses passou a ter crises de tontura rotatória, que vêm se agravando progressivamente, com alterações visuais e sensação de desabamento postural ("dropping attacks") e agravada com movimentação cefálica e viagens em automóveis. Tinnitus intermitente, concomitante com a tontura, bilateral. Nega disacusia. Apresenta ainda cefaléia tipo hemicrânia, nucalgia, céfalo braquialgias, otalgia, parestesias("formigamento" ou "adormecimento") de extremidades, "moscas volantes"( pontinhos pretos que parecem flutuar no nosso campo visual), estalos cervicais, sono agitado, fala dormindo, "dejà vu, "jamais vü", distúrbios de memória e "desligamentos", há alguns meses.

ANTECEDENTES OTORRINOLARINGOLÓGICOS: paralisia facial periférica com cura espontânea aos 7 anos de idade, e distúrbios funcionais da tuba auditiva na infância.

ANTECEDENTES PESSOAIS: diagnóstico clínico e laboratorial de síndrome de Ehlers-Danlos.

ANTECEDENTES FAMILIARES: diversos membros da família com síndrome de Ehlers-Danlos.

EXAME OTORRINOLARINGOLÓGICO: nada digno de nota.

EXAME AUDIOLÓGICO. disacusia neuro-sensorial comprometendo os agudos, mais acentuado à direita.

EXAME VESTIBULAR:

Equilíbrio estático comprometido,equilíbrio dinâmico com marcha normal.

Sinais cerebelares e desvios segmentares presentes.

Nervos crânios: exame normal. exceção do VIII par.

Outros exames como eletronistagmiografia e rastreio pendicular foram realizados encontrando alterações (citadas no texto integral e ausentes aqui por serem muito técnicas).

EXAME NEUROLÓGICO: essencialmente normal.

Comentários:

No exame otoneurológico encontramos sinais de comprometimento coclear, vestibular periférico e vestibular central (tronco cerebral).

O eletroencefalograma de vigília (apresentando discreta assimetria inconstante entre os hemisférios cerebrais) também é compatível com o diagnóstico acima, pois como mostraram Williams e Wilson10 (1962) o déficit circulatório ao nível do córtex temporal e occipital, bem como ao nível do tronco cerebral (áreas irrigadas pelo sistema vértebro-basilar), causam este tipo de alteração electroencefalográfica.

Eadie et ala (1968) chamam a atenção para o valor da electroencefalografia, que pode trazer dados úteis para o diagnóstico da insuficiência vértebro-basilar, uma vez que a arteriografia se pode acompanhar de sérias complicações.

Deixamos de realizar a arteriografia neste caso, por este motivo.

Conclusões:

Baseados na revisão da literatura e no estudo deste caso clínico constatamos que a síndrome de Ehlers-Danlos pode ocasionar insuficiência vértebro-basilar, seja por aneurisma da artéria vertebral, seja por alterações vasculares relacionadas com a coluna cervical (conseqüentes à doença), e que podem comprometer os aparelhos auditivos e vestibular.

obs:artigo na íntegra em http://www.rborl.org.br/conteudo/acervo/print_acervo.asp?id=1651