TEXTOS SOBRE EHLERS-DANLOS E AUDIÇÃO

DEFICIÊNCIA DE AUDIÇÃO E SÍNDROME DE EHLERS-DANLOS..
M. Hawthorne, cirurgião otorrinolaringologista

É extremamente raro um diagnóstico da síndrome de Ehlers-Danlos ser feito tendo como única anomalia a deficiência de audição.. A maioria de cirurgiões otorrinolaringologistas não estão cientes dos efeitos desta circunstância no ouvido médio. O mecanismo de condução do ouvido médio é o principal local de anormalidade em pacientes com síndrome de Ehlers-Danlos. A maioria das pessoas sabe que o som atinge a membrana timpânica e é conduzido pelo ouvido médio para o ouvido interno por três minúsculos ossos conhecidos como martelo, bigorna e estribo. A Hipermobilidade das junções entre estes ossos significa que o som não está sendo conduzido eficazmente através do ouvido médio. Além disso, os ligamentos que são unidos a estes ossos podem igualmente ser afetados pelo mesmo fator que causa uma frouxidão total do mecanismo de condução. Isto irá apresentar-se como uma deficiência da audição de início gradual. Uma significativa deficiência da audição devido à síndrome de Ehlers-Danlos é rara. Em minha experiência os pacientes costumam perceber a deficiência da audição já na vida adulta.
Paradoxalmente, alguns pacientes percebem que ouvem melhor em lugares com ruídos de fundo. Isto ocorre porque as pessoas tendem a falar mais alto nesses lugares, como por exemplo, num grupo de amigos , em um local público, em um sábado à noite.
O canal auditivo parecerá normal na inspeção e os testes revelarão que o ouvido interno está funcionando normalmente, mas que há uma perda da audição condutora devido à perda de energia através do mecanismo de condução do ouvido interno.

O diagnóstico diferencial
A otosclerose é uma desordem da audição hereditariamente adquirida muito mais comum de ser encontrada, e que pode facilmente ser confundida com o tipo de deficiência auditiva encontrada na síndrome de Ehlers-Danlos. É de vital importância para o cirurgião poder diferenciar estas duas condições. Na otosclerose a junção entre o osso do estribo e o ouvido interno é fixa e na síndrome de Ehlers-Danlos, a junção é provavelmente hipermóvel. A interferência cirúrgica com uma junção do estribo hipermóvel poderia conduzir à uma deslocação desta junção com resultados desastrosos.

Tratamento
A maneira segura e eficaz de tratar a deficiência leve à moderada da audição que ocorre em Ehlers-Danlos, é o uso de uma prótese auditiva.

Obs. Tradução de texto encontrado em http://www.ednf.org/index.php?option=com_content&task=view&id=1250&Itemid=88889049


OS EFEITOS DA SED SOBRE A FALA E AUDIÇÃO:
Amanda Jenner
Lynne Shields PhD

Complicações com a fala e audição são comuns entre as pessoas com SED. Devido à falta de colágeno e articulações hipermóveis, algumas conexões não são feitas corretamente nos ouvidos, laringe e boca. Conexões frágeis de músculos e cartilagens interferem com as ações necessárias para funções como audição, deglutição e fala.

Fala e audição - problemas associados com Ehlers-Danlos:

Problemas com as articulações:
Articulações frouxas e uma deficiência na propriocepção (percepção da localização espacial do seu próprio corpo e movimento) tornam mais difícil a articulação de movimentos precisos.

Problemas com a deglutição
A articulação das cartilagens da laringe (aritenóides) com músculos e ligamentos ocorre em conjunto.A função inadequada dessas articulações cria um problema com as pregas vocais com um fechamento incorreto, levando a aspiração. Músculos fracos também tornam difícil manter uma boa postura do pescoço, outro fator envolvido na deglutição.

Rouquidão / Voz Fraca
As pregas vocais são compostas por camadas de tecidos, facilmente lesionadas e tensioadas devido à fragilidade e fraqueza tecido. Os pulmões são também afetados pela SED, deixando alguns com uma capacidade limitada de produzir a intensidade adequada para o discurso.

Fluência
Embora a causa exata da gagueira ainda tenha de ser determinada, alguns pesquisadores acreditam que é de natureza multidimensional, causada por componentes psicológicos e fisiológicos. Pessoas que tenham sido observados tendo dificuldade em coordenar a articulação das palavras , iniciar movimentos orais e de laringe, e usar feedback proprioceptivos em movimentos orais. Devido à fraqueza muscular, esses problemas ocorrem em pessoas com síndrome de Ehlers-Danlos, por isso, podem resultar em erros em fluência.

Deficiência auditiva
Hipermobilidade das articulações dos ossos do ouvido médio (martelo,bigorna e estribo) cria problemas com a boa condução eficaz em todo o ouvido médio. Essa perda de energia na rota para o ouvido interno conduz a uma ligeira à moderada perda auditiva condutiva. Porque o ouvido interno também é responsável pelo equilíbrio, a sua má função deixam algumas pessoas com episódios de vertigem.

Tratamento eficaz para pacientes com SED
Devido a problemas com a fala e audição, alguns indivíduos com SED podem procurar um tratamento fonoaudiológico/foniátrico. Uma vez que cada tipo diferente da síndrome provoca sintomas diferentes, a terapêutica deve ser planejada em torno de cada paciente.

Metas para a terapêutica devem incluir:
¨ Articulação: aumentar a força motora das articulações orais, melhorar a respiração aumentando o apoio ao fluxo aéreo, falar a um ritmo mais lento, com frases mais curtas para aumentar a inteligibilidade.

¨ Dificuldades com a deglutição: tomar pequenos bocados de alimentos, praticar uma dupla deglutição e manter uma boa postura pescoço

¨ Distúrbios da voz: realizar exercícios de aquecimento vocal antes de períodos prolongados de fala, boas práticas de higiene vocal ,comportamentos para manter a saúde das pregas vocais, respiração a partir do diafragma.

¨ Fluência: falar devagar,com voz suave e macia, estabelecer a devida adequação dos contatos articulatórios durante o discurso.

¨ Perda de audição:fazer um exame audiológico completo, e se necessário, o uso de uma prótese auditiva, e fazer visitas freqüentes ao audiologista para acompanhamento.

Traduzido por Maria Raquel Miranda
Texto original: http://www.newtons-online.net/histories/EDS%20Hearing,%20Speech%20&%20Languarge.pdf