terça-feira, 19 de agosto de 2008

A criança com Síndrome de Ehlers-Danlos

A síndrome de Ehlers-Danlos [SED] é uma doença hereditária relativamente rara do tecido conectivo resultante de uma anormalidade do colágeno – uma proteína. Seis tipos da síndrome já foram identificados com uma gama de sintomas decorrentes do erro na produção do colágeno.

O problema pode estar em todos os tecidos que envolvem pele, ossos e vasos sanguíneos ou pode afetar apenas alguns tecidos isolados. Problemas oculares, oral, dental, gastro-intestinal, cardio-vascular, urinário, esquelético e reumatológicos podem ser encontrados quer isoladamente ou em combinação.

A pele pode ser frágil, pode romper-se facilmente e apresentar hematomas espontâneos e de difícil resolução e ainda, dificuldade de cicatrização e/ou cicatrizes tipo papel de cigarro (como na figura). Muitas crianças poderão apresentar uma aparência que sugere que ela seja vítima de maus tratos por parte dos pais ou cuidadores. "Ele só estava engatinhando por todo o tapete" não parece uma afirmação razoável como causa de vários ferimentos que necesitaram até de levar pontos. Mais em crianças com SED isto é possível e tais cortes podem demorar muito para cicatrizar.

As articulações podem ser hipermóveis levando à instabilidade e/ou deslocamento espontâneo. Estes sintomas levam a sinais precoces de desgaste (artrose), fadiga e dor crônica. É comum a criança pedir colo com freqüência. Não conseguir andar por muito tempo. Os pais podem pensar que seja apenas manha , quando na verdade o desconforto, a dor e o cansaço são reais. Crianças mais velhas, adolescentes e até adultos podem passar por preguiçosos por abandonarem tarefas antes de concluírem, estarem sempre cansados e procurando repouso.

As crianças com SED podem também necessitar de mais tempo para alcançar mobilidade ( dificuldade para engatinhar, atraso para andar) e outras habilidades físicas, devido à necessidade de ultrapassar os efeitos de hipermobilidade.

As dificuldades com a fala também são comuns; pois, envolve uma série de grupos musculares que quando apresentam hipotonia podem dificultar não só a fala, como também a respiração.


Inicialmente, a criança com SED pode não ser diferente de outras crianças, pois as suas dificuldades só se manifestarão com o uso das articulações em determinadas circunstâncias.
Outras podem apresentar diferenças visíveis logo ao nascer por um grau extremo de hipotonia ( fraqueza muscular), por luxações congênitas (luxação bilateral do quadril é comum), deformidades ósseas como escoliose,pés tortos e fixos ( como na figura), má formação da parede abdominal ou presença de hérnias. Existem aqueles que manifestarão quando começarem a caminhar, mostrando instabilidade e quedas freqüentes. As crianças que têm o tipo vascular de SED podem apresentar extensos hematomas e facilidade para sangramentos, porque a parede de seus vasos sanguíneos são muito frágeis. Freqüentemente crianças com SED também podem apresentar má formações cardíacas, especialmente nas válvulas.

Quais são os efeitos funcionais da SED na sala de aula?

Devido à instabilidade em punho, mão e dedos, escrever muitas vezes pode ser difícil, especialmente durante longos períodos. Transportar mochilas, livros pode ser muito difícil e doloroso, enquanto a tensão extra é utilizada para estabilizar cotovelos e ombros. Se uma criança tem dedos muito móveis, até brincar pode ser difícil.
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Todas as atividades desportivas podem causar estresse aos músculos e articulações. E os esportes de contato, um risco adicional de lesões. Infelizmente, crianças com SED adoram estar envolvidas em esportes, muitas vezes, porque a sua hipermobilidade as ajuda quando jovens, tornando-as muito ágeis na quadra ou no balé.

Todas as atividades de cuidados pessoais podem ser complicadas para a criança com SED, em especial as que têm os dedinhos muito móveis. Os dedos não têm a estabilidade ou a força para, por exemplo, abotoar as roupas. O aprendizado no manuseio de talheres também pode ser mais complicado, mesmo difícil. Mesmo quando a criança ainda é alimentada na boca, ela pode ter mais dificuldade em mastigar e, por vezes, deglutir.

Intelectualmente, crianças com SED exibem o habitual intervalo de capacidade cognitiva. Há uma sugestão de que a dispraxia (dificuldade em realizar movimentos voluntários coordenados), dislexia e desordens do espectro autista encontram-se co-existentes com a SED, mas essa conexão ainda não está esclarecida. Crianças com SED podem apresentar um desenvolvimento mais lento das competências articulatórias e lingüísticas, mas elas normalmente recuperam o tempo perdido.

Devido à natureza da síndrome muitas crianças precisam faltar às aulas por causa de eventuais internações, convalescença, ou apenas porque a dor crônica e / ou um agravamento dos sintomas torna impossível a freqüência normal. Padrões alterados de sono podem ser comuns, porque o posicionamento para dormir pode ser acompanhado de dor e por isso, uma boa qualidade de sono é difícil. As crianças na escola ainda podem se cansar facilmente. E também, estarem sujeitas aos efeitos de qualquer medicação dada para aliviar os seus diversos sintomas. Embora as imobilizações ajudem na estabilidade das articulações, também podem dificultar, tornando algumas atividades mais difíceis.

A DTM (disfunção temporomandibular) é muito comum entre as pessoas com SED. As crianças poderão apresentar alguns dos sintomas indicativos como dor facial, dor de cabeça, estalos da articulação ao mastigar, dificuldade para abrir a boca, ou uma abertura exagerada, mordida errada, bruxismo ( ranger os dentes enquanto dorme) e até deslocamentos da mandíbula. Ainda é preciso ter uma atenção especial com sangramentos da gengiva. A higiene bucal é ainda mais necessária e deve ser feita com cuidado para evitar ferimentos porque existe uma fragilidade de tecidos também no interior da boca. Os dentes podem nascer apinhados e pode ser necessária uma correção ortodôntica. Porém, o dentista deve estar atento aos cuidados especiais com estes pacientes. Ele precisa saber que o paciente é afetado pela SED e precisa ter conhecimento do manejo adequado nesse caso. Crianças com comprometimento das válvulas cardíacas precisarão de profilaxia com antibióticos antes de certos procedimentos no consultório dentário.

Fica claro que uma criança que precisa superar qualquer uma destas dificuldades pode ter problemas psicológicos e emocionais. O apoio de um acompanhamento psicológico é benéfico para todo paciente crônico, inclusive as crianças.



Como ajudar a criança em sala de aula ?


O uso de órteses ( como “anéis” para os dedos hipermóveis (figura), talas para punhos, joelheiras) irá estabilizar e proteger tanto a pele frágil quanto as articulações, minimizando as dores e dando mais conforto para as atividades diárias. Incentivar a criança a usá-las é especialmente importante para a escrita, ao fazer uma atividade física/desportiva, e até mesmo para brincar, andar de bicicleta. Modificar jogos e atividades desportivas e ter uma boa supervisão de apoio à aprendizagem poderá ajudar muito. A natação pode ser uma boa atividade para uma criança com a SED, mas é preciso que ela seja avaliada quanto a instabilidade da articulação atlanto-axial (as duas primeiras vértebras que fazem a ligação entre a coluna e o crãnio, responsáveis pela proteção da medula) antes de começar a praticar. Fisioterapia e aconselhamento sobre o tipo adequado de calçado e/ou o uso de palmilhas apropriadas ou ainda outros acessórios para ajudar a mobilidade podem ser necessários ( em alguns casos mais graves , crianças com SED podem precisar do uso de cadeiras de rodas).


A escrita pode ser facilitada, com o uso de um lápis adaptado (a figura mostra apenas um exemplo desse tipo de acessório; existem outros adequados a cada caso específico). A professora ao usar um lápis adaptado para facilitar a preensão e a escrita está buscando a autonomia desse aluno, produzindo tecnologia assistiva. Ter uma mesa inclinada pode também tornar mais fácil escrever. Para algumas crianças, a escrita por um longo período é muito dolorosa. O uso de um computador poderia ser muito útil. Mas, a compreensão desse problema por parte dos professores e pais é ainda mais valiosa.Muitas vezes a criança é negligenciada em suas queixas de dor ao escrever. Também o aconselhamento de um terapeuta ocupacional pode ser útil nas adaptações de atividades diárias que permitam que a criança possa desempenhá-las tão independente quanto possível.

As crianças com SED geralmente são capazes de realizar a maior parte das atividades propostas desde que por curtos períodos e alternados com repouso. Eles podem precisar de mais tempo do que o normal para terminar uma tarefa, por exemplo, vestir-se, comer ou copiar do quadro. Um bom planejamento das atividades é necessário para qualquer pessoa com SED.

Uma criança com SED pode ter um mix de necessidades especiais durante o seu dia escolar. Por isso, um laudo médico acompanhado de recomendações para cada caso específico ( existem vários tipos de SED com variados graus de comprometimentos) ajudará a garantir que recebam a ajuda de que necessitam durante toda a sua vida escolar e na Universidade. Também é importante estar consciente da orientação dada pelos pais na atenção à criança e quais as medidas a tomar caso a criança tenha um acidente. A manipulação errada das articulações e a falta de cuidados especiais com os ferimentos ( existe um risco maior para hemorragias, por exemplo) pode aumentar os riscos envolvidos em qualquer lesão, com conseqüências muitas vezes graves.

A SED é uma condição hereditária, de forma que a criança pode muito bem vir de uma família onde ela não é a única pessoa que vive com dor e incapacidade. A criança precisa de muito apoio e carinho. A família também.


Traduzido e adaptado por Maria Raquel Miranda
Texto original: Ehlers-Danlos Syndrome - A Guide for Teachers in: http://www.ehlers-danlos.org/index.php?option=com_content&task=view&id=15&Itemid=10

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