Manifestações Orais da Síndrome de Ehlers-Danlos

Os sinais clássicos intraorais da SED são tão importantes que podem apontar para um eventual diagnóstico dessa condição!

INTRODUÇÃO

Se as mãos sangram quando são lavadas, com certeza há preocupação. No entanto, muitas pessoas acham normal apresentar sangramento gengival ao escovar os dentes ou utilizar o fio dental.O inchaço e o sangramento gengival são sinais de que algo está errado. A maioria dos pacientes com SED (Síndrome de Ehlers-Danlos) apresentam esse quadro e nem sempre é dada a devida atenção. Esse pode ser um primeiro motivo para procurar ajuda de um dentista.Muitas vezes os tratamentos propostos não levam em consideração nossas peculiaridades e acabam por comprometer ainda mais o quadro apresentado,muitas vezes com consequências desastrosas.Portanto, os problemas orais relacionados à Síndrome de Ehlers-Danlos devem ser conhecidos pelos pacientes, familiares e também, pelos profissionais de saúde.

SINAIS ORAIS DA SED

Mucosa oral - Pode ser tão frágil quanto a pele. E pode se romper facilmente com o toque dos instrumentos.É comum ocorrer dificuldades com suturas.

Os tecidos periodontais - Perio significa ao redor. Dontal refere-se a dentes. Logo, doenças periodontais são infecções das estruturas situadas ao redor dos dentes, as quais incluem gengivas, ligamento periodontal e osso alveolar (que consiste no tecido ósseo responsável pela sustentação aos dentes).

A fragilidade da gengiva pode ser detectada após os tratamentos, como profilaxia (tratamento preventivo, como por exemplo, a limpeza dos dentes), cirurgia periodontal ou extração. A hemorragia pode ser de difícil controle durante os procedimentos cirúrgicos. Há um início precoce da periodontite generalizada , sendo uma das mais significativas manifestações orais da síndrome. Isso pode levar à perda prematura dos dentes decíduos (dentes de leite) e permanentes.

Frequentemente há periodontite agressiva (fig. acima), recessão gengival (a gengiva começa a desaparecer e as raízes a ficar à mostra) , mobilidade dentária (os dentes amolecem) e perda precoce dos dentes, sendo tais condições relacionadas ao defeito na síntese de colágeno, que compromete o periodonto. O mecanismo das alterações dos tecidos conectivos é explicado pelo fato de existir uma anomalia genética no colágeno tipo III, presente em aproximadamente 20% do total de colágeno do ligamento periodontal, afetando a inserção periodontal e comprometendo, portanto, a integridade do periodonto, o que eleva a suscetibilidade a doenças periodontais.

Os Dentes

Hipoplasia do esmalte (uma formação incompleta, defeituosa do esmalte dentário) é comumente vista. Premolares e molares podem apresentar fissuras profundas e cúspides longas. Os dentes parecem ser frágeis e microdontia (dentes menores que o normal, fig. acima) às vezes está presente. O exame radiográfico revela frequentemente pedras de celulose e raízes que são curtas e deformadas.

Agenesia Dentária - A agenesia dentária também pode ser denominada de anodontia parcial, hipodontia ou oligodontia, caracterizando-se pela ausência de um ou mais dentes. A causa das agenesias dentárias apresenta um caráter predominantemente genético.” Existência concomitante de várias anomalias de desenvolvimento dentário: hipodontia dos incisivos inferiores permanentes, displasia da dentina, transmigração, dilaceração da raiz, erupção ectópica e atraso na erupção combinado com alterações sistêmicas, incluindo hipermobilidade e hiperextensibilidade da pele auxiliou no diagnóstico de um caso de Ehlers-Danlos tipo III (hipermóvel)em um rapaz jordaniano. Na prática odontológica a presença de várias anomalias de desenvolvimento dentário expressando defeitos simultâneos em diferentes estágios de desenvolvimento dentário deve levantar a suspeita da possibilidade de manifestação de uma anomalia sistemática subjacente.” Yassin OM, Rihani FB.Multiple developmental dental anomalies and hypermobility type Ehlers-Danlos syndrome

Cuidado no Tratamento ortodôntico!

"A perda dos dentes e a perda clínica em todos os dentes restantes, um sintoma compatível com uma destruição severa do suporte periodontal, foram relatadas após o tratamento ortodôntico. Considerando este novo sintoma clínico associado com o tipo IV ou vascular da SED, nós sugerimos que seja considerado com cuidado o uso de aparelho ortodôntico em tais pacientes." Badauy CM, Gomes SS, Sant'Ana Filho M, Chies JA Ehlers-Danlos syndrome (EDS) type IV: review of the literature. Department of Oral Pathology, Federal University of Rio Grande do Sul, Porto Alegre, Brazil.

DTM (DESORDENS TÊMPORO-MANDIBULARES)

"Foi avaliada em estudo a relação entre hipermobilidade articular generalizada (GJH) e desordens têmporo-mandibulares (DTM). A amostra do estudo incluiu 42 pacientes, 24 com Síndrome de Marfan e 18 com Síndrome de Ehlers-Danlos... 71,4% dos pacientes apresentavam sintomas para DTM. Destes, 13,3% já haviam procurado tratamento. O diagnóstico de dor miofacial foi realizado em 69% dos pacientes, descolamento do disco com redução diagnosticado em 85,7% e artralgia da ATM em 61,9%. Vários tipos de TMD foram identificados em 69% dos pacientes e destes, 57% apresentavam 3 ou mais diagnósticos dentro deste subgrupo de patologias. Estalidos ou barulhos provenientes da ATM (p<0.01) ou deslocamentos recorrentes (p<0.01) foram achados freqüentes em adultos com hipermobilidade articular generalizada (n=27) comparado aos controles. Os pacientes sintomáticos apresentavam deslocamentos mais prolongados do que pacientes assintomáticos (p<0.001). Os sinais da hipermobilidade da ATM foram expressos significativamente com mais freqüência em pacientes com GJH do que nos comparados com os controles com DTM e mobilidade articular normal. Este estudo demonstrou uma correlação entre hipermobilidade articular generalizada e doença têmporo-mandibular." Generalized Joint Hypermobility and Temporomandibular Disorders: Inherited Connective Tissue Disease as a Model with Maximum Expression - Journal of Orofacial Pain - Volume 19, Issue 1 Cirurgias para correção de problemas na ATM devem ser avaliadas com cuidado em virtude da condição de fragilidade e frouxidão dos nossos ligamentos e tecidos.

Evolução da Doença Periodontal

Gengivas Saudáveis - são firmes e de contorno harmônico. Não mostram inchaço e nem sangram durante a escovação e/ou uso do fio dental.

Gengivite - Gengivas inflamadas apresentam vermelhidão e inchaço ao redor dos dentes. Elas podem sangrar durante a escovação e/ou uso do fio dental. O portador da gengivite já pode apresentar alterações no hálito.

Periodontite Moderada - gengivas e ligamento periodontal podem migrar em sentido contrário à coroa dos dentes, provocando recessão gengival. Os dentes podem apresentar sensibilidade ao quente e/ou frio. A perda óssea é contínua, podendo surgir mobilidade dentária.

Periodontite Avançada - Quantidades significativas de tecido ósseo e de ligamento periodontal foram destruídas. Os dentes podem ser perdidos facilmente. É comum ocorrer sangramento gengival espontâneo e, ainda, supuração.

PESQUISA

Um grupo de professores e alunos da Faculdade de Odontologia da UFRJ liderados pelo Professor Dr. Eduardo J. Feres Filho estão pesquisando a relação entre a SED e a periodontite lenhosa. Nesse tipo de periodontite , há a formação de pseudomembranas e a destruição do tecido periodontal com a consequente perda dos dentes.(Fig.A)

Eles cuidam de um menino com SED tipo clássico que apresentou esse quadro associado com a conjuntivite lenhosa (inflamação da conjuntiva, tecido que reveste as pálpebras por dentro e que também apresenta as tais membranas expessas- Fig. B) O objetivo da pesquisa também inclui traçar novas condutas para o tratamento mais adequado dos pacientes com SED.

*SUGESTÃO -Procure seu dentista e fale com ele que você possui a SED. Leve com você uma cópia desta postagem e tire suas dúvidas.

Nota: Os artigos que fundamentaram a redação desta postagem possuem links na biblioteca virtual do blog.

Maria Raquel Miranda